Ko'p yillar mobaynida tug'ma tug'ma qizilo'ngachda adabiyotda mustaqil rivojlanish anomalisi sifatida bir fikrga kelishmagan. Konjenital qisqacha qon ketishining etiologiyasi, patogenezi, klinik-morfologik ma'lumotlari, diagnostikasi va davolanishiga eng katta hissa B. Barret (1959) tomonidan ishlab chiqilgan. Bu kasallik adabiyotda turli xil nomlar bilan tasvirlangan: brakiyozofag, ko'krak qafasi, qorin bo'shlig'ini qabul qilish, qisman ko'krak qafasi.
Qisqa qon ketishining paydo bo'lishi erta embrion davrda, qizilo'ngach silindrsimon epiteliya bilan qoplanganda oshqozon-ichak trakti shakllanishining buzilishi bilan izohlanadi. Ushbu epiteliya, qizilo'ngachning o'rta uchdan biridan boshlanib, buziladi, natijada uning pastki qismi oshqozon epiteliyasi bilan qoplanadi. Shunday qilib qizilo'ngachning pastki qismida oshqozon shilliq qavatining distrofiyasi mavjud (normal kardiyalangan joy bilan).
Ushbu taxminni tasdiqlash shundaki, shilliq qavatidan tashqari, qorin bo'shlig'ining yuqori diafragmatik qismi, qizilo'ngach shaklida hosil bo'ladi va seroz qoplamadan mahrum bo'ladi. Xuddi shu qismda, qizilo'ngachning xarakterli bo'lgan oqsoqollar va bo'ylama mushaklar qatlamlari farqlanadi va qon ta'minoti odatdagidek aorta orqali amalga oshiriladi.
Klinik simptomlar
Qorin bo'shlig'ida tug'ma qaysaro'z o'z-o'zidan o'tishi bilan, qoida tariqasida, oshqozon-qizilo'ngach reflyuksiyasi bilan kechadi, bu esa o'z-o'zidan ezofagit va pepitsial qizilo'ngach qisqarishi bilan murakkablashadi.
Qorin bo'shlig'idagi tug'ma nuqsoni dastlabki uch yillik bolalarda namoyon bo'ladi, chunki ular barqaror reflyuksial sindromga ega. Anamnezda bunday bemorlar tez-tez tug'ilishdan keyin tez-tez qayt qilishadi. Ko'pincha tez-tez nafas yo'llarining kasalliklari: bronxit, pnevmoniya (30% hollarda). Kelajakda klinik ko'rinishlar ikkinchi darajadagi stenozning shakllanishiga bog'liq. Stenoz shakllanmagan bo'lsa, asosiy simptom gastrik tarkib bilan qusishmoqda. Qushqo'ng'irish organizmning gorizontal holatiga ko'ra, qorin bo'shlig'idagi qorin bo'shlig'i bosimining oshishiga olib keladigan jiddiy jismoniy shafqatsizlik bilan qichqirib yuboriladi, qusuq ichak qonsizlanishi kuzatiladi; kamroq qusish qahvasi. Peptik oshqozon yarasi anofarenjitiga chalingan qizilo'ngachning ikkinchi darajali qisqarishi bilan birga ichak tutilishining buzilishi belgilari ko'payadi: disfagiya, ovqat qusishi.
Sakkiz yoshdan katta bo'lgan bolalarda sternumning og'rig'i shikoyat qiladi, kelib chiqishi shikastlanish va oshqozon ekzofagitlariga bog'liq. Ko'pincha bolalar pichoqni ichishga harakat qilishadi. Distomik shilliq qavatdan doimiy qon ketishi tufayli, qusuq massasida qon aralashuvi va najasda yashirin qonga ijobiy reaktsiya ko'rsatganidek, anemiya rivojlanadi. Bemorlarning 1/3 qismida anemik sindrom kuzatiladi. To'qqiz tug'ma qizilo'nga ega bolalarni jismoniy rivojlanish orqasida qoldiradi.
Tug'ma-kichik qaysarafar diagnostikasi uchun rentgen tekshiruvi qo'llaniladi, ularning yordamida birinchi navbatda oshqozon oqishi aniqlanadi. Trendelenburg pozitsiyasida, qizilo'ngachning qizilo'ngach oqishi bilan kasallangan bemorlarda yumshoq kontrast modda qizilo'ngachga tashlanishi aniqlanadi. Qizilo'ngachning distal qismi, qoida tariqasida, huni yoki qo'ng'iroq shaklida pastga qarab kengayadi. Distal qizilo'ngachning rentgenologik ko'rinishlari oshqozon shilliq qavatining xarakterli uzunlamasına katlamasini ko'rsatadi. Xastani tik turish holatida tekshirish vaqtida qizilo'ngach o'tish. Ikkilamchi stenoz bilan kontrast modda aniqligi keskin kamayadi va qizilo'ngachning konstriksiyasi konstriksiyadan yuqoriroq aniqlanadi.Shunda konstriktor sohasidagi deformatsiyalari va pardaning ortiqcha saqlashi bilan bog'liq radiologik rasm diafragma va qizilo'ngachning divertikulini ochish churraidan farqlashni talab qiladi.
Bu esofagofibroskopik tashxis uchun keng qo'llaniladi. Eng muhim endoskopik belgi - oshqozon shilliq qavatidagi qizilo'ngachning shilliq qavatining yuqoriligi. Diafragma yarasining proektsiyasi ustida. Distal qizilo'ngachda stenoz bo'lmasa, kataral yoki ülseratif fibrinöz özofajit paydo bo'ladi. Stenoz rivojlanishi bilan, qoida tariqasida, oshqozon va qizilo'ngach shilliq qavatining chegarasida joylashgan.
Konjenital qisqichbaqa bilan og'rigan bemorlarda doimo gastroezofagial reflyuya joylari mavjudligi sababli muayyan diagnostik qiymat intraepitelyal pH metriga ega.
Turar-joylar va chaqaloqlar pilorik stenoz, pilorospazm, diaphragmaning qizilo'ngach, chalaziya, distal qizilo'ngachning konjenital va topilgan stenozlari bilan differentsial tashxis qo'yishadi.
Davolash
Davolash ko'pincha gastroezofagial reflyuksiyani bartaraf etishga qaratilgan jarrohlik amaliyoti bo'lib, eng ishonchli antirefluksiya jarrohligi Y.F. Isakova va boshqalarni modifikatsiyalashda NN Kanshinning operatsiyasi bo'lib, vena gastropilatsiyasiga asoslangan Konjenital qisqa özofagus peptik stenoz bilan murakkab bo'lgan hollarda , antirefluksiya jarrohligi gastrostoma qo'yish bilan to'ldiriladi. Kelajakda bougie tomonidan to'xtatiladi.
Qorin bo'shlig'ida tug'ma qaysiko'zni hisobga olgan klinisyenlarning fikriga ko'ra oshqozoni buzmaslik sifatida oshqozoni asta-sekin pasayishi (bola rivojlanishi bilan) hisobida uzoq muddatli konservativ davo o'tkazilishi kerak.
Konservativ davo tananing yuqori qismining doimiy ko'tarilish holatini ta'minlaydi, bolaning qalinligi mustahkamligi bilan oz miqdorda ovqatlanishni ta'minlaydi. Shuningdek, umumiy restorativ va simptomatik davolanish.
O'sish!