Buyraklarning taloqli malformatsiyalari bilan homilaning homiladorlikning dastlabki bosqichlarida hayotga mos kelmaydi va o'lamaydi, bunda beparvo anormalliklari bo'lgan xomilalar odatda omon qoladi. Bolalarning 10 foizga yaqini genitouriya tizimining jiddiy anomaliyalari bilan tug'iladi.
Buyraklar rivojlanishi
Bachadon ichidagi buyrak rivojlanishi juda murakkab jarayon. Pelvik mintaqaning har bir tomonida primitiv tun (metaneproz) qo'yiladi. Keyin xomilaning pastki qismini yanada ko'payishi bilan ularning har biri o'z harakatini oxirgi lokalizatsiya joyiga (migratsiya) boshlaydi va bir vaqtning o'zida eksa (aylanish) atrofida aylanadi. Ibtidoiy buyrlarni yanada rivojlantirish uchun muhim bir turtki buyrak ustunlari bilan bog'lanishidir. Migratsiya yoki aylanma buzilishlar eng ko'p uchraydigan buyrak anomaliyalarining markazida joylashgan. Bundan tashqari, intrauterin rivojlanish jarayonida ham buyrakni ikkala katta buyrak shakllanishi bilan birlashtirish mumkin.
Buyrak anomaliyalari
Buyrak anomaliyalari uchta asosiy parametr bilan tavsiflanadi:
• Lezyon bir yoki ikki buyragiga ta'sir qilishi mumkin.
• Bir buyrakda bir nechta anomaliyalarni birlashtirishi mumkin.
• Ba'zi anomaliyalar asemptomatik bo'lib, infektsiya kabi salbiy omillarning oqibatlari malformatsiyaning aniqlanishiga yordam beradi. Jiddiy anomaliyalarda buyrak etishmovchiligi bola tug'ilgandan so'ng darhol yoki tezda rivojlanishi mumkin.
Buyrak pozitsiyasining anomaliyalari to'g'rilanishi mumkin emas. Bunga quyidagilar kiradi:
• Abortdan keyin buyrakni ushlab turish. U ichki kasallik rivojlanishida migratsiya buzilishi natijasida hosil bo'ladi. Ushbu anomaliyalarning aksariyati asemptomatikdir.
• Buyrak shikastlanishi. Ehtimol, turli versiyalarda, eng keng tarqalgan no'xat shaklidagi buyrak hisoblanadi. Ko'chish jarayoni odatda buzilmaydi.
• tos vonida joylashgan shaklsiz, yig'ma massa shaklidagi «bug'langan» buyrak. Buyraklar va migratsiya buzilishi paytida hosil bo'ladi. Bunday buyraklar kamdan-kam hollarda patologik belgilarga olib keladi.
• Buyrakning o'zaro distopiyasi. Birgina buyrak boshqa tomondan, boshqa buyragining yonida joylashgan.
• Toraks buyragi. Ko'krak bo'shlig'ida joylashgan, bu diafragmaning rivojlanishi (ko'krak va qorin bo'shlig'ini ajratuvchi tolali-mushak septumining) buzilishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Bu juda nodir anomal bo'lib, jarrohlik tuzatish juda qiyin.
• Buyrakdagi qarish (tug'ma nuqson). Agar embrion urogenital organlar rivojlanishi kerak bo'lsa, unda rudiment qo'yilmagan. Ikki tomonlama buyrak agenezi embrionning o'limiga olib keladi.
Ureter buyrakdagi siydik kislotasi ichiga oqib tushadigan mushak trubkasidir. Rivojlanishning dastlabki bosqichlarida ko'plab anomaliyalar yuz berishi mumkin, bu ko'pincha siydik o'tishi bilan parchalanishiga olib keladi. Üreter primordia (primitiv buyrak drenaj tizimi) ning mezoneproz bilan birlashuvining buzilishi (ibtidoiy embrion buyrak) buyrakni (aplaziya) yanada rivojlanishiga olib keladi. Boshqa hollarda, buyrakning rivojlanmaganligi Aplasiyaning mushak strukturasi (displazi) va ko'pincha buyrak displaziyasi shakllanishi bilan kuzatiladi
Ureterlarni ajratish
Üreterik ovul ikki tomonni ikkiga bo'lib, siydik yo'li bo'ylab bir necha marta ko'r-ko'rona tugatuvchi kanallarni keltirib chiqarishi mumkin. Ba'zan og'riq sindromi rivojlanishi bilan bu o'sishni yuqtirish mumkin. Anomaliyaning yana bir shakli ikkita ureter jarayonining kurtaklari embrionga aylanganda sodir bo'ladi - bu holda buyrakning ikki barobar ko'payishi kuzatiladi. Ularning har biri o'zining siydik pufagiga ega, u o'z-o'zidan idishga tushadi yoki boshqasi bilan birlashadi. Buyrak drenaj tizimini ikki barobar ko'pincha buyrakning tagida joylashgan qismdan siydik chiqarib tashlash oqibatida og'riq hamroh bo'ladi.
Uretral septumdagi nuqson
Uretral septumning rivojlanish patologiyasi (genital organlar va rektum o'rtasidagi munosabatlar o'rtasida) ba'zida siydik pufagi bo'limining oshqozon-ichak qismi - siydik pufagining lümeni - shilimshiq po'stlog'ida kengayib boradi. Kichkina ureterosel darajalari tez-tez uchraydi va odatda muammoga olib kelmaydi. Jiddiy kengayish siydik toshlarini shakllanadigan joyga aylanishi mumkin. Ureteral teshikning keskin qisqarishi obstruktsiyaga olib keladi. Ko'pincha ureterosel, siydik oqimi va buyraklarni ikki baravar ko'paytirish bir kasalda birlashtiriladi. Siydik chiqarish tizimining pastki qismlarini tez-tez tug'ma nuqsonlari quyidagilar:
• Posterior ishlab chiqarish klapanlari - siydik pardasi ishlab chiqarilishida shilliq qavatning ikki qavatining shakllanishi, bu siyishning buzilishiga olib keladi;
• hipospadias - penisning boshida ochilish o'rniga uning tashqi ochilishi penisning pastki yuzasida yoki hatto skrotumda joylashgan siydik yo'lining to'liq rivojlanmaganligi.
Nodir anomaliyalar
• Quviq eksstrifi - qovuqning old devori va qorin old devori burun ostidagi defekt. Bunday holatda penisning deformatsiyasi, moyaklarning skrotum va inguinal churrada noma'lumligi va qizlarda - klitorisning ajralishi kuzatiladi.
• Cloaca exgrophy - bu qovuqni ikki yarmga (har birida siydik pufagi kirib boradi) va jinsiy olatni etishmasligidan ajratadigan og'ir nuqson. Ingichka ichakni va anusni, shuningdek, tug'ma chaqiriq churra bilan anomaliyalarni birlashtirish mumkin.
• Epizpiya - siydik yo'lining yuqori devoridagi nuqson. Quviq sfinkteri bilan birgalikda bemor siydik o'g'irlab ketishidan zarar ko'rishi mumkin. Buyraklar va siydik pufagining konjenital anomaliyasi bo'lgan bemorlarda erta tashxis va nuqsonlarni jarrohlik tuzatish muhim ahamiyatga ega. Operatsiyalar bolalarning urogenital tizimining malformatsiyalarini davolashda katta tajribaga ega yirik ixtisoslashgan markazlarda amalga oshiriladi. Tajribali qo'llarda ko'pchilik anomaliyalarni muvaffaqiyatli tuzatishi mumkin.