Yiringli buyrak kasalligining ahamiyati quyidagi omillar bilan belgilanadi:
• Buyrak kistalari juda keng tarqalgan va ba'zan shifokor-terapevtlar, jarrohlar, radiologlar va patologlar uchun murakkab diagnostika vazifasini bajaradi.
• Katta yoshli polikistik buyrak kasalligi kabi ba'zi shakllar gemodializ dasturida bemorni qo'shish uchun asosiy sababdir.
• Kistlar, oxir-oqibat, tanilishi qiyin bo'lgan xavfli o'smalarga aylanishi mumkin.
Oddiy kistalar
Oddiy kistalar diametri 1 dan 10 sm gacha bo'lgan turli o'lchamdagi bir yoki bir nechta kista hosil bo'lishi. Kistlar odatda tekis porloq kulrang qobiq bilan o'ralgan va toza suyuqlik bilan to'ldirilgan. Buyrakda kistalar odatda periferik pozitsiyani egallaydi (korteks maydonida), ba'zan ular markaziy qismda (medulla) joylashishi mumkin. Buyraklardagi kistalar, qoida tariqasida, hech qanday alomatga olib kelmaydi va 50 yoshdan oshgan kishilarda juda keng tarqalgan. Katta hajmdagi kistalar bilan og'riqlar bel mintaqasida paydo bo'lishi mumkin, ammo bu kabi kistlar odatda boshqa patologik kasalliklarni tekshirganda tasodifan aniqlanadi. Kistalarga qon ketish hollari tasvirlangan, bemorda yon va bel sohasidagi keskin o'tkir og'riqlar kabi ko'rinadi. Qon ketishi kist qobig'ining yomon xulq-atvorining xabarchisi bo'lishi mumkin. Buyraklarning konjenital multisistozi bilan bolada ko'p miqdorda kistlarga aylanib boradigan buzilib ketgan, juda tez o'sib chiqadigan buyraklar paydo bo'ladi. Ikki tomonlama buyrak shikastlanishi bilan, homila uterusda siydik chiqarishga qodir emas, bu esa kamroq amniotik suyuqlikka olib keladi. Bu bachadonning bosimi ortib borishi sababli homilaning deformatsiyasiga olib keladi. Bunday mevaning yuzi burishib ketgan, burun yassilangan, quloqlari pastroq, ko'zlari chuqur bo'linadi.
Buyraklarni olib tashlash
Multisistemali buyrakli bemorlarga nefrektomiya - buyrakni jarrohlik yo'li bilan olib tashlash tavsiya etiladi. Operatsiya kistalarning ko'payishi yoki infektsiyasi, shuningdek, bemorda yuqori qon bosimi bo'lgan holda amalga oshiriladi.
Polikistik - genetik jihatdan shartli bo'lgan holat. Kasallikning bir necha shakllari mavjud:
• perinatal - bola katta buyraklar bilan tug'iladi va tug'ilganidan ko'p o'tmay vafot etadi;
Nogiron - hayotning birinchi oyi davomida tashxis qo'yilgan;
• Bolalar - 3 yoshdan 12 yoshgacha bo'lgan bolalarda rivojlanish buzilishi va buyrak etishmovchiligi mavjud. Boshqa belgilarda yuqori qon bosimi, jigar va taloq kengayishi;
• balog'atga etmagan bolalar - kasallik dastlabki yillarda aniqlanadi;
• Voyaga etganlar - bu autosomal dominant geni kattalar tashuvchisida rivojlanadi. Bu degani, bemorlar kasallik genini ota-onalardan biriga meros qilib olishadi.
Kattalardagi polikistik buyrak kasalligida eng ko'p uchraydigan genetik nuqson polistomin ishlab chiqarish uchun javobgar bo'lgan 16-xromosomada mutatsion bo'ladi. U hujayralararo o'zaro ta'sirlarda muhim rol o'ynaydi. Polikistik buyrakning belgilari shishiradi, bel sohasidagi og'riq, gematriya (qondagi qon) va yuqori qon bosimi. Bachadon buzilishi tasodifan yoki bemorning qarindoshlarini tekshirish natijasida aniqlanishi mumkin.
Tashxis
Ko'pgina bemorlarda kasallik 30 yoshdan 50 yoshgacha aniqlanadi. Bemorlarning deyarli uchdan birida buyrak funktsiyasi barqaror ravishda pasayishi kuzatiladi va keyinchalik buyrakni transplantatsiya qilish kerak bo'ladi.
Bilan birgalikda alomatlar
Polikistikaga boshqa bir qator patologik alomatlar hamrohlik qilishi mumkin, jumladan:
• Gipertenziya (yuqori qon bosimi);
• buyrak kistlarining infektsiyasi;
• miya va boshqa arteriyalarning anevrizmalari (devorning shishishi);
• ichakning garnitonlari va divertikullari.
Davolash
Diyaliz terapiyasi yoki transplantatsiyadan keyingi bemorlarda qon ketishining, infektsiyaning va og'riqning oldini olish uchun buyraklarni olib tashlash kerak bo'lishi mumkin.
Boshqa mushak buyragi kasalliklari:
• Fanconi sindromi kamdan-kam hollarda, X-ga bog'liq dominant xususiyat sifatida meros. Qonda kamqonlik, buyrak yetishmovchiligi va kam natriy bilan xarakterlanadi.
• Spongy buyrak - yig'ish trubalarini o'tkir kengayishi. Kichkina qism, butun yoki hatto ikkala buyrak ham ta'sir qilishi mumkin. Ushbu konjenital yoki sotib olingan holat ko'pincha Wilms shish (bolalardagi buyrak buyragi shishishi), aniridiya (gemorragikning yo'qligi) va gemiyipertrofiya (organizmning yarmida mushaklar gipertrofiyasi) bilan birlashtiriladi. Kasallik tez-tez takroriy siydik yo'llari infektsiyalari, tosh shakllanishi va buyraklar etishmovchiligi bilan kechadi.
• Hippel-Lindau kasalligi miya buyragi shikastlanishi kontekstida befarqlik, retina, o'murtqa mushaklar, ba'zan pankreas va adrenal bezning yaxshi xulqli o'smalari rivojlanishi bilan bog'liq jiddiy kasallikdir.
• Buyraklarning malign kistalari saraton o'simtasining markaziy qismini kist shakllanishi bilan yoki, aksincha, benign kistaning malignanligi bilan nobud bo'lishining natijasidir.